¿Qué es HPU?
HPU pertenece a las enfermedades porfyrinurie (porfyrie inducida por tóxicos). Quedan excretada pyrrolen en porfyrinen en la orina en caso de circunstancias agravantes.
Una de las sustancias es HPL (hydroxy-hemopyrrollactam). Esta sustancia está excreta en la orina de manera complejado. (HPL?) Es una variante hereditaria que se basa en un defecto en la síntesis del grupo hemo. En la síntesis del grupo hemo se forma una conexión lineal complejo, llamada methylhydroxybilan (MHB). Esta cadena puede cerrarse espontáneamente (no enzimáticamente), donde se forma coproporfyringeen I, o simplemente llamado Copro I. Aunque este compuesto se puede convertir, sin embargo, ciertamente no hemo se forma a partir de este compuesto. la conversión espontánea de MHB en Copro I a expensas de la formación enzimática de Copro III puede causar grandes problemas en la inducción. Hasta ahora se suponía que sólo compuestos porfyrinogene (medicamentos) sean capaz de eso. La investigación reciente de la KEAC sin embargo, muestra que una dieta libre de carbohidratos también puede lograr fácilmente esta inducción.
Muchos pacientes que sufren de HPU y tienen sobrepeso ven la dieta de Atkins como la única solución para perder un poco de peso, o al menos no engordar más!
La enzima sintasa MHB en pacientes HPU es muy susceptible a productos de degradación de las hormonas esteroides y ciertos medicamentos. Es de destacar que el gen-MHBS localizado en el cromosoma 11, es tan susceptible a una dieta libre de carbohidratos que de ese modo se forma mucho más espontánea. El formado Copro I se descompone en HPL y está excretada complejado. El HPL no complejado en sí mismo puede inhibir la síntesis del grupo hemo.
HPL puede adherirse a las membranas y se puede formar aductos? del tejido. Esta formación da lugar a una serie de enfermedades autoinmunes, a veces ya en la edad muy joven de unos pocos meses o años. La respuesta autoinmune más común es crear anticuerpos contra la peroxidasa tiroidea (anti-TPO). Estos anticuerpos se pueden encontrar en el 42 por ciento de los pacientes. La TSH se suprime en HPU y casi siempre es inferior a 2 UI/ml; a un valor de menos de 1, se habla incluso de la reducción de la fertilidad. A un valor mayor que 2,5, una prueba de anticuerpos a la tiroides (anti-TPO) tiene sentido. Eso significa, que la expresión de TSH se suprime. Por lo general, todavía se encuentra en la sangre valores normales de T3L y FT4, en una imagen –por otra parte- típico hipotiroidismo. La producción de T3 y T4 en una muestra de orina de 24 horas es, por otra parte, a menudo aberrante, en la que se encuentra a menudo una escasez de T4 o un problema de conversión.
La absorción de la fructosa (azúcar de fruta) en el intestino se reduce por el efecto que tienen la hormona tiroidea T4 y glucosa sobre la GLUT5-transportador en la pared intestinal.
También, la conversión se retrasa de la fructosa absorbida en el hígado. Un aumento de la fructosa-1-fosfato se puede demostrar. En muchos casos, el ácido fólico se reduce de ese modo, así como la absorción de triptófano y zinc. La conversión de fructosa en el intestino en ácidos de cadena corta, causa irritación de la pared intestinal. Reacciones alérgicas secundarias y la producción de anticuerpos contra gluten (no la enfermedad celíaca), la caseína y la albúmina de suero bovino son el resultado.
La conversión de la fructosa por las bacterias intestinales en hidrógeno y metano puede dar lugar a calambres intestinales severos, dolores y espasmos. Las reacciones alérgicas, que se producen principalmente en los productos alimenticios primarios, agotan el sistema inmune y reducirá la función de la glándula suprarrenal. Reducción de la función de la glándula suprarrenal es reconocible por la micción frecuente, presión arterial baja y fatiga severa. La respuesta a la fructosa también perturba los niveles de azúcar en la sangre, resultando en la fuerte fluctuación de azúcar en la sangre.
El cuadro hemático/ La imagen se puede recuperar en el cuarenta por ciento de los casos por sólo suprimir los defectos que se producen mediante la secreción de HPL.
Esto puede realizar Depyrrol basis NF. Además de “basis” hay para los niños Depyrol kind NF.
Para las personas sensibles y las personas con un montón de problemas musculares, molestias pélvicas o la migraña hay Depyrrol plus. Los defectos son tan grandes, que no pueden ser complementados por la nutrición. En los demás casos, hay que realizar un análisis de sangre a los puntos finales como TSH, IgA-gluten total, ensayo de fructosamina, la determinación de histamina sangre entera. El tratamiento consiste en tomar Depyrrol base de muchos meses; las tres primeras semanas cualquier otro día tome 1 cápsula, entonces cada día una.
Análisis de sangre adicionales en las personas con la salud incierta puede aclarar la causa, por lo tanto que un tratamiento más amplio y más rápido se puede implementar.
HPU es aparentemente muchas generaciones de antigüedad. La mayoría de los pacientes HPU tienen una compensación de más de 12 veces normales, en un gran aumento de la afinidad de las enzimas dependientes de vitamina B6 para P5P. Eso significa que el paciente HPU generalmente compensa muy bien su metabolismo aberrante.
La capacidad de los músculos es baja. La capacidad de los músculos es baja. Debido a una pequeña cantidad de ATP se forma poco glucógeno. Los pacientes HPU, por tanto, a menudo tienen una masa muscular de baja, en particular en los músculos del brazo. P5P se une a la enzima de glucógeno fosforilasa, formando de esta manera las existencias de piridoxal-5-fosfato para el cuerpo.
Después de una carga intensiva de 15 minutos, la gran mayoría de la P5P (85%) desapareció en los músculos. Dar P5P antes de ejercicio deportivo aumenta la capacidad de carga, pero también hace que sea mucho más posible apelar a las existencias del glucógeno si tenga un nivel bajo de azúcar en la sangre.
